También conocida como:

Eritema Multiforme Exudativo
Eritema Polimorfo
Ectodermosis Erosiva Pluriorificial

Descripción:

El síndrome de Stevens Johnson es una enfermedad dermatológica rara caracterizada por lesiones en piel y mucosas, fiebre, malestar general y postración. Es la forma más grave de eritema multiforme exudativo.

El eritema multiforme es una afección inflamatoria de la piel muy común y de inicio agudo que afecta con mayor frecuencia a niños y jóvenes, caracterizada por lesiones eritematosas (eritema es el enrojecimiento con inflamación persistente de la piel) que aparecen fundamentalmente en manos y pies. Se acompaña de lesiones bucales, fiebre elevada y tos; las lesiones de la mucosa bucal preceden, acompañan o siguen a las manifestaciones cutáneas. El cuadro clínico comienza con lesiones eritematosas polimorfas, caracterizadas por lesiones en diana con un área roja en la periferia, con otra menos roja a continuación y una zona pálida con una ampolla en el centro, estas ampollas se rompen rápidamente, dejando superficies erosivas cubiertas por pseudo membranas que desaparecen en 1-4 semanas aproximadamente, sin dejar cicatrices. Las lesiones de la boca provocan una abundante sialorrea (emisión continua de saliva) y son muy dolorosas. Son frecuentes las infecciones secundarias que complican la evolución de la enfermedad.

En el 50% de los casos el eritema multiforme es idiopático (de origen primario o sin causa conocida) y el resto se debe a agentes infecciosos, vacunas o determinados medicamentos.

La prevalencia (número de casos de una enfermedad en una población) del síndrome de Stevens Johnson se estima en 1/1000000, siendo más frecuente en niños y jóvenes; es dos veces más frecuente en hombres que en mujeres y puede ocurrir a cualquier edad.

El cuadro clínico tiene un comienzo repentino, con fiebre de 39 a 40 ºC, malestar general, cefalea (dolores de cabeza), dolor de garganta, con vesículas y ampollas en cavidad oral, que se agravan con la presencia de pseudo membranas, sialorrea y ulceraciones que dificultan la ingestión de los alimentos.

Sus primeras manifestaciones pueden ser lesiones de herpes simple alrededor de boca o genitales, con sintomatología inespecífica del tipo de taquicardia (latido anormalmente rápido del corazón), taquipnea (respiración acelerada superficial), poliartralgias (dolores en múltiples articulaciones), prurito (picor) y postración.

Puede acompañarse de conjuntivitis (inflamación de la conjuntiva del ojo) bilateral, úlceras corneales y retinitis (inflamación de la retina), complicaciones oculares que pueden dejar secuelas como cicatrices de la córnea e incluso ceguera, epistaxis (hemorragias nasales) y formación de costras en los orificios nasales. Pueden afectarse la piel de cara, manos y pies, con erupción hemorrágica, ampollas y petequias (manchas pequeñas en la piel, formadas por la salida de sangre); cursa con inflamación de alguna o todas las mucosas: boca, fosas nasales, conjuntiva, vagina y ano. Aproximadamente uno de cada tres casos sufre sepsis (infección o contaminación generalizada) o neumonía (infección pulmonar).

Posteriormente las lesiones desaparecen en 1 a 4 semanas, sin dejar cicatriz en la mayoría de los casos, aunque las lesiones de las mucosas pueden persistir durante meses.

La mortalidad durante la fase aguda es elevada, alrededor del 10% de los casos, especialmente en pacientes con afectación pulmonar.

El síndrome de Stevens Johnson se considera idiopático en el 50% de los casos, el resto se consideran una reacción alérgica a:

1.- Virus: herpes simple con mayor frecuencia, Epstein Barr, varicela, coxsackie, ecovirus y poliomielitis.

2.- Infecciones bacterianas: micoplasmas o yersinia, brucelosis, difteria, tularemia, tuberculosis e infecciones por protozoos.

3.- Medicamentos: sulfonamidas, penicilinas, cefalosporinas, salicilatos y anticonvulsivantes, sobre todo difenilhidantoína y carbamazepina.

4.- Vacunas: difteria, tifus, BCG, vacuna oral de la polio.

5.- Cambios hormonales de la menstruación y embarazo.

6.- Asociado a otras enfermedades: síndrome de Reiter, sarcoidosis y lupus.

En aproximadamente 20% de los pacientes, la enfermedad recidiva (aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo) cuando se vuelve a asociar el factor que desencadenó el cuadro clínico.

El diagnóstico de sospecha, que se basa en las manifestaciones clínicas, se confirma mediante la biopsia (operación que consiste en extirpar en el individuo vivo un fragmento de órgano o de tumor con objeto de someterlo a examen microscópico) de piel, ésta presenta como hallazgos más característicos necrolisis epidérmica, espongiosis, edema intracelular, cambios vacuolares en la unión dermo-epidérmica, edema intersticial y extravasación de eritrocitos.

El diagnóstico diferencial se debe realizar con el impétigo ampolloso, pénfigo vulgar, septicemia, penfigoide, enfermedad vascular colagenosa, meningococcemia y síndrome de Behçet.

El tratamiento incluye medidas generales como la aplicación de compresas húmedas en las lesiones cutáneas, antihistamínicos para disminuir el prurito y anestésicos tópicos para disminuir el dolor. Se debe suspender cualquier medicación sospechosa y tratar, cuando exista, la enfermedad infecciosa bacteriana subyacente con antibióticos por vía intravenosa.

Los corticoides sistémicos pueden ser útiles en los casos más severos o que evolucionan con rapidez, aunque se discute su utilidad después de la primera semana. El aciclovir puede ser eficaz si se identifica un herpes como enfermedad desencadenante.

Autores y fecha de última revisión: Drs. A. Avellaneda, M. Izquierdo; Enero-2004




Medicamentos con riesgo conocido de Síndrome de Stevens-Johnson y necrolisis epidérmica tóxica
http://www.aemps.gob.es/informa/informeMensual/2011/septiembre/docs/informe-mensual_septiembre-2011.pdf
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Stevens-Johnson, Síndrome de

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