Detalles de la patología: Tricoleucemia


    Nombre: Tricoleucemia
    Patologia1: Leucemia de Células Pilosas
    Patologia2: Leucemia de Células Peludas

    Descripción:
    La leucemia de células pilosas es una enfermedad hematológica rara, que consiste en una neoplasia (tumor) de los linfocitos B (un tipo de glóbulos blancos), caracterizada por la presencia en sangre y médula ósea de células malignas típicas, llamadas células pilosas. Las leucemias son un grupo de enfermedades malignas caracterizadas por la proliferación del sistema leucocitario, con formación de leucocitos neoplásicos, en la medula ósea y en el tejido linfoide, que emigran posteriormente a la sangre e infiltran otros tejidos. La frecuencia de aparición anual para todas las leucemias, es de 13 casos por 100.000 habitantes y es algo mayor en varones que en mujeres. Los leucocitos (glóbulos blancos) son los principales componentes celulares de la respuesta inflamatoria e inmunitaria del organismo. Se producen en la médula ósea, e incluyen varios tipos: neutrófilos, eosinófilos, basófilos, monocitos y linfocitos. Los cuatro primeros constituyen el grupo de los granulocitos, derivan de una célula madre indiferenciada común llamada mieloblasto y participan en la destrucción de microorganismos por medio de un proceso de fagocitosis (fenómeno por el que ciertas células engloban y eliminan microorganismos y restos celulares). Las células precursoras de los linfocitos pueden madurar en la medula ósea dando lugar a los linfocitos B o emigrar al timo y transformarse en linfocitos T. La función principal de los linfocitos consiste en el reconocimiento de antígenos (sustancia extraña al organismo, que provoca en él una reacción específica con la formación de anticuerpos) y la eliminación de dichos antígenos, bien directamente, a través de los linfocitos T, o mediante la producción de anticuerpos, por los linfocitos B. Las leucemias se clasifican de diferentes formas: a.- según el tipo de células que proliferan: 1.- linfoides. 2.- mieloides. b.- según la evolución clínica: 1.- agudas. 2.- crónicas. Se ignora la causa de la mayor parte de las leucemias aunque pueden tener importancia diferentes factores: genéticos, ambientales como la exposición a radiaciones ionizantes y a benceno e infecciones por retrovirus. Las manifestaciones clínicas son variables en función del tipo de leucemia, pero suelen presentar síntomas inespecíficos de afectación general como astenia (debilitación del estado general), fiebre, dolores óseos, etc. El diagnóstico de sospecha, en muchas ocasiones se basa en las manifestaciones clínicas o en los datos del análisis sistemático de sangre y se confirma a través del estudio de la médula ósea. El tratamiento de las leucemias en general, puede ser de varios tipos: quimioterapia (uso de medicamentos para eliminar células cancerosas), radioterapia (uso de rayos X u otros rayos de alta energía para eliminar células cancerosas y reducir tumores), inmunoterapia o terapia biológica (tratamiento que intenta que el propio organismo combata el cáncer) y trasplante de médula ósea (reemplazamiento de la médula ósea enferma, por médula ósea sana). La leucemia de células pilosas o reticuloendoteliosis leucémica es una neoplasia linfoide, por proliferación de linfocitos B, caracterizada por la presencia en sangre y médula ósea de células malignas típicas, llamadas células pilosas. Esta enfermedad de causa desconocida, afecta a mayores de 40 años y predomina en varones. Las manifestaciones clínicas se deben a la presencia de anemia (disminución de los hematíes o góbulos rojos circulantes), leucopenia (disminución anormal de las células blancas de la sangre), esplenomegalia (bazo anormalmente grande) y vasculitis (inflamación de un vaso sanguíneo). Los síntomas más frecuentes son: fatiga, palidez, palpitaciones, infecciones de repetición, dolor de cadera y esplenomegalia. Aproximadamente, el 30% de los enfermos presenta manifestaciones de vasculitis como eritema nodoso (nódulos dolorosos en dermis y tejido subcutáneo), artralgias (dolores en las articulaciones), dolor abdominal, neuropatía (término general para las afecciones nerviosas) periférica e insuficiencia (fracaso funcional) renal. En algunos casos es asintomática y se descubre en un análisis de rutina. El diagnostico se realiza identificando las células pilosas características en sangre y médula ósea. La evolución de la leucemia de células pilosas es muy variable; y los pacientes, aún en los casos de remisión aparente, deben someterse a vigilancia periódica. En alrededor del 25% de los pacientes el tratamiento consiste solamente en vigilancia periódica. El tratamiento de la enfermedad es la esplenectomía (extirpación quirúrgica del bazo). Produce mejoría en casi todos los pacientes, pero debido a la importancia de la intervención quirúrgica, que no está exenta de riesgos, solamente está indicada cuando existe intensa disminución de células sanguíneas, antecedente de infecciones de repetición, esplenomegalia masiva o progreso rápido de la enfermedad. Los enfermos que siguen evolucionando, después de la esplenectomía, o aquellos en los que esta intervención está contraindicada pueden tratarse con interferón alfa. Aunque los corticoides no son eficaces para detener la proliferación de células pilosas, pueden ser útiles para controlar los síntomas de vasculitis. En fases avanzadas de la enfermedad y si han fracasado los tratamientos anteriores, puede realizarse una quimioterapia agresiva o un transplante de médula ósea. Autores y fecha de última revisión: Drs. A. Avellaneda, M. Izquierdo; Enero-2004

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