Detalles de la patología: Miositis por Cuerpos de Inclusión


    Nombre: Miositis por Cuerpos de Inclusión
    Patologia1: Miositis por Cuerpos de Inclusión Esporádica
    Patologia2: IBM
    Tipo de patología: Enfermedades Neurológicas Raras

    Descripción:
    La miositis con cuerpos de inclusión (IBM) se clasifica dentro del grupo de miositis primarias (o miopatías inflamatorias) junto con la polimiositis y dermatomiositis. Las tres enfermedades se caracterizan por la inflamación del músculo estriado. La miositis con cuerpos de inclusión ocurre principalmente en hombres (proporción de sexo 3:1) sobre los 50 años de edad o mayores. El inicio de la enfermedad consiste en una debilidad muscular altamente progresiva. El déficit motor es miogénico y predomina en los músculos proximales, aunque también están afectados frecuentemente los músculos distales de los miembros. A veces la inflamación asimétrica y electiva es evocadora de la enfermedad: la afectación principalmente es del músculo tibial anterior y cuadriceps en los miembros inferiores, y del músculo flexor de la muñeca y dedos, músculos palmares, bíceps y tríceps en los miembros superiores. La mialgia es rara (25% de los casos) y transitoria. Generalmente no hay otros signos asociados. Los argumentos para el diagnóstico incluyen hallazgos clínicos, incremento biológico (raro y moderado) de las enzimas musculares (CPK y aldolasa), cambios miopáticos y neurogénicos en los hallazgos trazados electromiográficos, y principalmente los resultados de las biopsias musculares (vacuolas anilladas con fibras musculares atróficas o normales, infiltrados inflamatorios linfocitos CD8+ T), las cuales por sí solas pueden confirmar el diagnóstico. El estado del paciente empeora lenta y progresivamente, aunque el manejo terapéutico actual retrasa, y a veces interrumpe la progresión de la enfermedad. Está basado en tratamientos inmunomoduladores y quinesioterapia intensiva. Se han probado muchos tratamientos, la mayoría inefectivos, para tratar las diferentes formas de la miositis con cuerpos de inclusión, como los corticoides, la plasmaféresis, los inmunosupresores o la irradiación corporal total. Se han llevado a cabo con éxito algunas terapias que asocian corticoides y metotrexato, o corticosteroides e inmunoglobulinas intravenosas. Actualmente se están determinando los protocolos terapéuticos. El tratamiento sintomático (prevención de las neumopatías por inhalación, quinesioterapia, ergoterapia) se asocia sistemáticamente. (Fuente Orphanet)

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