Detalles de la patología: Carcinoma Adenoide Quístico de Cuello de Útero


    Nombre: Carcinoma Adenoide Quístico de Cuello de Útero
    Patologia1: Carcinoma Adenoide Quístico Cervical
    Tipo de patología: Neoplasias

    Descripción:
    ¿Qué es el carcinoma adenoide quístico? Adenoid cystic carcinoma (ACC) is an uncommon form of malignant neoplasm that arises within secretory glands, most commonly the major and minor salivary glands of the head and neck. El carcinoma adenoide quístico (CAC) es una forma infrecuente de tumor maligno que surge dentro de las glándulas secretoras, más comúnmente las glándulas salivales mayores y menores de la cabeza y el cuello. Other sites of origin include the trachea, lacrimal gland, breast, skin, and vulva. Otros sitios de origen incluyen la tráquea, glándula lagrimal, mama, piel, y la vulva. This neoplasm is defined by its distinctive histologic appearance. Esta neoplasia se define por su aspecto histológico característico. Differential Diagnosis Diagnóstico Diferencial The differential diagnosis is largely that of other benign and malignant neoplasms that arise in these locations. El diagnóstico diferencial es en gran parte la de otras neoplasias benignas y malignas que se presentan en estos lugares. In the salivary glands these include benign mixed tumor, mucoepidermoid carcinoma and polymorphous low-grade adenocarcinoma (PLGA). En las glándulas salivales que incluyen tumor mixto benigno, el carcinoma mucoepidermoide y el adenocarcinoma polimorfo de bajo grado (PLGA). The major histologic differential diagnosis in the minor salivary glands is between ACC and PLGA, which share many features. El diagnóstico histológico diferencial importante en las glándulas salivales menores es entre el CAC y PLGA, que comparten muchas características. In other sites, ACC may be confused on histologic grounds with a variant form of squamous carcinoma known as basaloid squamous carcinoma. En otros sitios, el CAC puede ser confundido por razones histológicas con una variante del carcinoma escamoso conocido como carcinoma escamoso basaloide. Signs & Symptoms Signos y síntomas These depend largely on the site of origin of the tumor. Estos dependen en gran medida en el sitio de origen del tumor. Early lesions of the salivary glands present as painless masses of the mouth or face, usually growing slowly. Las primeras lesiones de las glándulas salivales se presentan como masas indoloras de la boca o la cara, por lo general crece lentamente. Advanced tumors may present with pain and/or nerve paralysis, for this neoplasm has a propensity to invade peripheral nerves. Los tumores avanzados se puede presentar con dolor y / o parálisis de los nervios, por esta neoplasia tiene una propensión a invadir los nervios periféricos. Tumors of the lacrimal gland may present as proptosis and changes in vision. Los tumores de la glándula lagrimal puede presentarse como proptosis y los cambios en la visión. ACC arising in the tracheobronchial tree may present with respiratory symptoms, while tumors arising in the larynx may lead to changes in speech. ACC que surgen en el árbol traqueobronquial puede presentarse con síntomas respiratorios, mientras que los tumores que surgen en la laringe puede dar lugar a cambios en el habla. Clinical Course Evolución clínica Due to its slow growth, ACC has a relatively indolent but relentless course. Debido a su lento crecimiento, el CAC tiene un curso relativamente indolente pero inexorable. Unlike most carcinomas, most patients with ACC survive for 5 years, only to have tumors recur and progress. A diferencia de la mayoría de los carcinomas, la mayoría de los pacientes con ACC sobrevivir por 5 años, sólo para que los tumores se repiten y el progreso. In a recent study of a cohort of 160 ACC patients, disease specific survival was 89% at 5 years but only 40% at 15 years. En un reciente estudio de una cohorte de 160 pacientes del CAC, la supervivencia específica de la enfermedad fue de 89% a los 5 años, pero sólo el 40% a los 15 años. Another unusual feature of ACC is that, unlike most carcinomas, it seldom metastasizes to regional lymph nodes. Otra característica inusual del CAC es que, a diferencia de la mayoría de los carcinomas, que rara vez hace metástasis a los ganglios linfáticos regionales. Distant metastasis is the most common presentation of treatment failure. metástasis a distancia es la presentación más común de fracaso del tratamiento. The lung is by far the most common site of metastasis, with the liver being the second most common site. El pulmón es por lejos el sitio más común de metástasis, con el hígado es el segundo sitio más común. Bone metastases usually indicate a fulminant clinical course. Las metástasis óseas suelen indicar una evolución clínica fulminante. Poor prognostic signs at the time of initial surgery are a solid growth pattern, perineural invasion of major nerves and/or positive margins after histopathologic examination. signos de mal pronóstico en el momento de la cirugía inicial es un patrón de crecimiento sólido, invasión perineural de los nervios principales y / o márgenes positivos después de un examen histopatológico. Etiology/Epidemiology Etiología / Epidemiología A wide age range has been reported for adenoid cystic carcinoma, including cases in the pediatric age group. Una amplia gama de edades se ha reportado para el carcinoma adenoide quístico, incluidos los casos en el grupo de edad pediátrica. Most individuals are diagnosed with the disease in the fourth through sixth decades of life. La mayoría de personas son diagnosticadas con la enfermedad en el cuarto a sexta décadas de la vida. There is a slight female preponderance (female to male ratio approximately 3 to 2). Hay un ligero predominio del sexo femenino (relación entre mujeres y hombres de aproximadamente 3 a 2). No strong genetic or environmental risk factors have been identified. No hay factor de riesgo fuerte genéticos o ambientales han sido identificados. Damage to the DNA genome occurs in the development of ACC, as it does in all cancers studied to date. El daño al genoma de ADN se produce en el desarrollo del CAC, como lo hace en todos los cánceres estudiados hasta la fecha. Various studies have shown chromosomal abnormalities and genetic deletions occurring in samples of ACC. Diversos estudios han demostrado anomalías cromosómicas y deleciones genéticas que ocurren en las muestras del CAC. There is some evidence that the p53 tumor suppressor gene is inactivated in advanced and aggressive forms of this neoplasm. Existe alguna evidencia de que el gen supresor tumoral p53 se inactiva en forma avanzada y agresiva de este tumor. Otherwise the specific molecular abnormalities that underlie this disease process are unknown. De lo contrario las alteraciones moleculares específicas que subyacen a este proceso de la enfermedad son desconocidas. Diagnosis Diagnóstico The diagnosis is made by histologic analysis of a biopsy or resection specimen of a tumor mass. El diagnóstico se realiza mediante el análisis histológico de una biopsia o una resección espécimen de una masa tumoral. There are three major variant histologic growth patterns of ACC: cribriform, tubular and solid. Hay tres patrones de crecimiento de la variante histológica del CAC: cribiforme, tubular y sólido. The solid pattern is associated with a more aggressive disease course. El patrón sólido se asocia con un curso de la enfermedad más agresiva. There are no serum markers for this neoplasm. No existen marcadores séricos de esta neoplasia. Recurrences are usually identified by radiographic imaging techniques, such as computed tomography. Las recidivas son generalmente identificados por técnicas de imagen radiológica, como la tomografía computarizada. Treatment Tratamiento Standard Therapy: Surgical resection, whenever possible, is the mainstay therapy. Terapia Estándar: La resección quirúrgica, siempre que sea posible, es el tratamiento principal. Based on clinical experience, many centers advocate postoperative radiotherapy to help limit local failure. Basado en la experiencia clínica, muchos centros de radioterapia postoperatoria abogar para ayudar a limitar el fracaso local. A few specialized centers offer neutron beam therapy which may be more effective than conventional radiation therapy. A unos pocos centros especializados ofrecen terapia haz de neutrones que pueden ser más eficaz que la radioterapia convencional. There appears to be no effective chemotherapy for metastatic and/or unresectable ACC, although some patients may receive palliation. No parece haber ninguna quimioterapia eficaz para metastásico y / o no resecable CAC, aunque algunos pacientes pueden recibir tratamiento paliativo. Investigational Therapy: Several clinical trials are examining the effects of relatively new chemotherapeutic drugs (paclitaxel, gemcitabine, etc.) alone, or in combination with other drugs, in the control of metastatic or locally recurrent ACC. Terapia en fase de investigación: Varios ensayos clínicos están examinando los efectos de fármacos relativamente nuevos quimioterápicos (paclitaxel, gemcitabina, etc) solo o en combinación con otras drogas, en el control de enfermedad metastásica o recurrente localmente CAC. References Referencias Ellis, G., and Auclair, P. (1996). Ellis, G. y Auclair, P. (1996). Tumors of the salivary glands, Fascicle 17, Third edn (Washington, DC, Armed Forces Institute of Pathology). Los tumores de las glándulas salivales, Fascículo 17, ed Tercera (Washington, DC, las Fuerzas Armadas Instituto de Patología). Fordice, J., Kershaw, C., el-Naggar, A., and Goepfert, H. (1999). Fordice, J., Kershaw, C., El-Naggar, A., y Goepfert, H. (1999). Adenoid cystic carcinoma of the head and neck. Adenoide quístico carcinoma de cabeza y cuello. Predictors of morbidity and mortality., Arch Otolaryngol Head Neck Surg 125, 149-152. Los predictores de morbilidad y mortalidad., Arch Otolaryngol Head Neck Surg 125, 149-152. Spiers, A., Esseltine, D., Ruckdeschel, J., Davies, J., and Horton, J. (1996). Spiers, A., Esseltine, D., Ruckdeschel, J., Davies, J., y Horton, J. (1996). Metastatic adenoid cystic carcinoma of salivary glands: Case reports and review of the literature, Cancer Control 3, 336-342. Metastásico carcinoma adenoide quístico de glándulas salivales: Los informes de casos y revisión de la literatura, de Control del Cáncer 3, 336-342.

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