Detalles de la patología: Isoinmunización Rh, Enfermedad de


    Nombre: Isoinmunización Rh, Enfermedad de
    Patologia1: Eritroblastosis Neonatal
    Patologia2: Anemia Hemolítica del Recién Nacido

    Descripción:
    La isoinmunización por Rh, es una enfermedad autoinmune, rara, que se origina en el periodo perinatal caracterizada por una anemia hemolítica (disminución de los hematíes o glóbulos rojos circulantes por destrucción prematura de los hematíes), debida a una incompatibilidad entre las sangres de la madre y su feto. Esto ocurre cuando una mujer con grupo Rh negativo tiene un feto Rh positivo y esta ha sido capaz de formar anticuerpos frente al antígeno del factor Rh positivo del feto. El factor Rh es una proteína que se encuentra en la superficie de los hematíes y que se transmite genéticamente; las siglas Rh provienen del nombre del Macaco Rhesus, que es el mono que se empleó en estas investigaciones. La mayoría de las personas producen el factor Rh y su sangre se considera Rh positiva. Si el factor Rh está ausente se dice que el individuo es Rh negativo. En una mujer Rh negativa que se queda embarazada por primera vez y su feto es Rh positivo porque ha heredado el factor del padre, pueden pasar células del feto a la madre lo que sucede de forma habitual durante el parto; y si la cantidad de dichas células es suficiente, se originará una sensibilización frente al factor Rh positivo del feto, con producción de anticuerpos contra el mismo. En cualquier embarazo posterior con feto Rh positivo, los anticuerpos maternos ya formados tienen la capacidad de destruir los hematíes (los glóbulos rojos) de la sangre del feto. Esta enfermedad se relaciona principalmente con el antígeno D del grupo Rh, en muy raras ocasiones la enfermedad hemolítica puede deberse a los antígenos C, E o a otros antígenos eritrocitarios. Es fundamental recordar que la primera sensibilización puede ocurrir no sólo por un embarazo, sino por un aborto, embarazo ectópico (desarrollo del huevo fuera de la cavidad uterina), amniocentesis (procedimiento obstétrico mediante el cual se extrae una pequeña cantidad de liquido amniótico para su posterior análisis), etc. La gravedad aumenta con los embarazos siguientes y cada uno de los recién nacidos posteriores tiene mas probabilidades de estar afectado. Las primeras observaciones de esta enfermedad fueron hechas durante un parto gemelar, en 1609 por una comadrona francesa, pero la primera descripción de la enfermedad hemolítica del recién nacido se debe a Landsteiner y Weiner quienes en 1940 describieron el factor Rh. Aunque sigue siendo la incompatibilidad más común entre parejas, la incidencia de esta enfermedad ha disminuido desde 1968, debido a la introducción de la Inmunoglobulina hiperinmune. Se estima una incidencia de 6 casos por cada 100.000 nacidos vivos, aunque debido a las medidas preventivas la incidencia es cada vez más baja, siendo la enfermedad hemolítica originada por el antígeno D unas tres veces más frecuente en los individuos de raza blanca. La intensidad de la anemia estará determinada por la magnitud de la destrucción de los hematíes y la capacidad de reposición de los mismos. Si la anemia es intensa, como mecanismo compensador, se producen una gran cantidad de glóbulos rojos inmaduros y por tanto con capacidad transportadora de oxigeno muy insuficiente. Las manifestaciones clínicas varían en función de la severidad de la anemia y van desde los casos más leves, meramente asintomáticos o con ligera palidez y coloración amarillenta de piel y mucosas que duran sólo unos días, hasta los casos más severos con palidez intensa y hepatoesplenomegalia (hígado y bazo anormalmente grandes) secundarias. Se produce ictericia (coloración amarilla anormal de la piel) que excede las primeras 72 horas debido a que el hígado del recién nacido no puede metabolizar el exceso de bilirrubina (pigmento de la bilis) liberada por la destrucción de los hematíes. Las manifestaciones clínicas más graves de la enfermedad dejada a su evolución son edema (acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular) o anasarca (hidropesía del tejido celular que produce una hinchazón generalizada del cuerpo y de los miembros) masiva, hipoplasia (desarrollo incompleto o defectuoso) pulmonar, colapso circulatorio y muerte neonatal. Entre las manifestaciones clínicas más severas, afortunadamente casi excepcionales hoy en día, se encuentran el Kernicterus (cuadro neurológico grave, debido a una encefalopatía bilirrubínica, que se manifiesta con ictericia severa, mal estado general, succión débil, rigidez muscular, parálisis y retraso mental) y el hídrops fetal, antiguamente llamado hidropesía fetal, que consiste en la aparición de edema generalizado del feto por afectación hepática severa, que se manifiesta como edemas, ascitis (acumulación de líquido en la cavidad peritoneal), derrame pleural e insuficiencia cardiaca. Este cuadro clínico provoca aproximadamente en la mitad de los casos la muerte intrauterina o poco después del nacimiento. El diagnóstico de la enfermedad intraútero se basa en la determinación del factor Rh, a principios del embarazo, siendo preciso realizar el test de Coombs indirecto en las mujeres Rh negativas, ya que permite averiguar si estas madres ya poseen anticuerpos anti-Rh; la titulación periódica de este test a lo largo de todo el embarazo, permite observar el nivel de anticuerpos existente. La amniocentesis para la valoración de la cantidad de bilirrubina existente se realizará en los casos en que los títulos del test de Coombs indirecto aumenten a lo largo del embarazo, o cuando la ecografía demuestre aparición de ascitis o hepatoesplenomegalia. En casos especiales, la cordocentesis, que permite obtener sangre directamente del cordón umbilical, es necesaria para evaluar el grado de anemia fetal. En el neonato, el diagnóstico se confirma mediante la práctica de un test de Coombs directo, que pone de manifiesto la existencia de los citados anticuerpos. El seguimiento del feto debe hacerse mediante ecografía, que permite valorar el estado de bienestar fetal. Si el cuadro es leve se intentará respetar la evolución normal del embarazo y en caso de compromiso fetal, se valorará la posibilidad de adelantar el parto por vía vaginal o de hacer una cesárea. Los casos más severos, siempre que se diagnostiquen dentro de los plazos permitidos por la legislación vigente, pueden ser susceptibles de una interrupción del embarazo. El niño con enfermedad hemolítica debe ser seguido periódicamente. Se deben hacer determinaciones frecuentes de hemoglobina, hematocrito y bilirrubina sérica tras el nacimiento e incluso una vez resuelta la enfermedad, pues puede presentar complicaciones como anemia tardía y colestasis (supresión o detención del flujo de bilis) y, si han precisado exanguinotransfusión (sustitución de la sangre mediante diálisis) durante el periodo neonatal, también puede aparecer trombosis (formación de coágulos en las arterias y las venas) de la vena porta. En términos generales el pronóstico suele ser mejor si la anemia y el hídrops fetal han sido resueltos antes del parto. El tratamiento de la enfermedad debe basarse fundamentalmente en los aspectos preventivos. La prevención es fundamental, ya que prácticamente puede evitarse la enfermedad tratando a las mujeres Rh negativas, que aún no han desarrollado anticuerpos frente al factor Rh positivo. Para ello se utiliza la gammaglobulina anti D o inmunoglobulina Rh (Ig Rh), que es un producto biológico que bloquea la capacidad antigénica y hace que no se creen los anticuerpos frente a los glóbulos rojos fetales Rh positivos. Se recomienda una inyección de gammaglobulina anti D a la 28 semana del embarazo y otra dentro de las 72 horas después del parto. El tratamiento con esta inmunoglobulina debe repetirse con cada embarazo, dado que la protección solo dura cerca de 12 semanas. También se debe aplicar después de abortos y de realizar amniocentesis. El tratamiento preventivo no cura la enfermedad una vez que se ha presentado. Desde el punto de vista terapéutico, lo más efectivo es tratar al paciente intraútero, por lo que están indicadas las transfusiones intrauterinas mediante cordocentesis (técnica que consiste en la punción con control ecográfico del cordón umbilical del feto) en los casos de fetos con inmadurez pulmonar, hidrops o anemia fetal, siendo en ocasiones necesario repetirlas cada 2 ó 3 semanas hasta aproximadamente la semana 35 del embarazo. En el neonato, si existe anemia, deben realizarse transfusiones de sangre, cuya periodicidad dependerá de la severidad de cada caso y puede estar indicada la exanguinotransfusion si existen signos de anemia hemolítica grave. Autores y fecha de última revisión: Drs. A. Avellaneda, M. Izquierdo; Febrero-2004

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