También conocida como:

Edema Angioneurótico Hereditario
Inhibidor de la Esterasa, Déficit del
Componente C1 q Inhibidor del Complemento

Descripción:

El Angioedema Hereditario es una enfermedad vascular hereditaria rara, caracterizada por una acumulación excesiva de los líquidos o fluídos del organismo que da lugar a áreas de obstrucción en los vasos linfáticos o las venas.

La obstrucción del flujo normal de la sangre o de la linfa conduce a la hinchazón temporal de la piel y de las membranas mucosas.

Los síntomas se desarrollan por la deficiencia o el funcionamiento incorrecto de ciertas proteínas que ayudan a mantener el flujo normal de líquidos a través de los capilares (vasos sanguíneos de diámetro muy pequeño). En algunos casos los fluídos pueden acumularse en otros órganos internos.

La severidad de la enfermedad varía mucho de unos individuos afectados a otros.

Hay dos formas reconocidas de este enfermedad:
  • Angioedema Hereditario Tipo I, que es el resultado de niveles anormalmente bajos de ciertas proteínas complejas en la sangre (inhibidores del esterasa C1) conocida como fracciones del complemento, que ayudan a regular varias funciones del cuerpo (ej. flujo de los fluídos corporales dentro y fuera de las células).
  • Angioedema Hereditario Tipo II, una forma más rara de angioedema,que ocurre como resultado de la producción de las proteínas anormales del complemento.

Socios de FEDER

Asociación Española de Angioedema Familiar por Deficit C1
Asociación Española de Déficits Inmunitarios Primarios
Associació Catalana de Dèficits Inmunitaris Primaris

Links a Bases de datos Médicas

Otros Links de interés

SIO - Servicio de Información y Orientación

Pin It