También conocida como:

Diabetes Insípida Vasopresín Resistente
Diabetes Insípida Neurohipofisaria
Diabetes Insípida Central

Descripción:

La diabetes insípida es una enfermedad metabólica rara, que no se relaciona con la diabetes mellitus. Se define como un síndrome poliúrico (poliuria es la secreción y emisión extremadamente abundante de orina), polidípsico (polidipsia es la sed excesiva), con hipostenuria (pérdida de capacidad de concentración de la orina), debido a un déficit de la hormona antidiurética, también llamada vasopresina, que se produce en el lóbulo posterior de la glándula pituitaria o hipófisis, llamada diabetes insípida hipofisaria, o bien a una falta de sensibilidad de los túbulos renales a la acción de esa hormona, que se conoce como diabetes insípida nefrogénica.

La diabetes insípida hipofisaria, generalmente es secundaria a la presencia de tumores del tipo del craneofaringioma o a histiocitosis (infiltración por células linfocíticas), pero precede en meses o años a la aparición de la enfermedad. Puede asociarse también a secuelas postquirúrgicas, postraumáticas y postinfecciosas como sucede en algunos casos de meningitis (inflamación de las meninges, membranas que envuelven la médula espinal y el cerebro) o a otras enfermedades sistémicas.

La diabetes insípida nefrogénica, es por lo general, secundaria a una insuficiencia (fracaso funcional) renal crónica (que tiene un curso prolongado por mucho tiempo).

En sentido estricto sólo se debería hablar de diabetes insípida nefrogénica refiriéndose a la forma primaria, que puede aparecer de forma esporádica o bien heredarse como un rasgo genético autosómico dominante o recesivo o ligado al cromosoma X.

Clínicamente además de la tríada clásica de poliuria, polidipsia e hipostenuria, presentan, polaquiuria (emisión anormalmente frecuente de orina, emitiendo poca cantidad de orina de cada vez), nicturia (emisión de orina más abundante durante la noche que durante el día) y enuresis (micción involuntaria); se acompaña de dilatación de la vejiga y del aparato excretor, sequedad de piel y mucosas, como manifestación de la deshidratación.

Los pacientes, típicamente pierden el ritmo circadiano (ritmo del día y la noche) en la producción de orina (en condiciones normales se orina tres veces más de día que de noche) y la diuresis (cantidad de orina en 24 horas) diaria puede ser superior al peso corporal. Los pacientes refieren marcada irritabilidad, astenia (debilitación del estado general) y sueño. Debido a la gran ingesta de agua tienen anorexia (disminución del apetito), nauseas y estreñimiento.

Esta situación es particularmente grave en los lactantes, ya que al no demandar agua presentan fácilmente un estado grave de deshidratación, que incluso puede llegar a ser mortal, o producir daños cerebrales irreversibles.

Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A. Avellaneda; Diciembre-2003
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