También conocida como:

Penfigoide Mucoso Benigno
Penfigoide Cicatricial Localizado de Brunsting Perry
Penfigoide de Lever

Descripción:

El penfigoide benigno de las mucosas o penfigoide cicatricial es una enfermedad rara de la piel. Se trata de una dermatosis ampollosa crónica, con gran predilección por las mucosas, determinante de importantes lesiones oculares, bucales, laríngeas, esofágicas y genitales.

Propia de edades avanzadas, evoluciona con brotes y remisiones irregulares, sin repercusión sobre el estado general.

Clínicamente se caracteriza por brotes sucesivos de conjuntivitis (inflamación de la conjuntiva del ojo), seguidos de ampollas y erosiones conjuntivales, bucales, laríngeas, esofágicas y genitales. Estos episodios, separados por periodos de remisión de algunos meses, pronto determinan importantes cicatrices y sinequias (adherencias de la piel), que en función de la localización pueden llegar a producir ceguera, disfagia (dificultad para tragar), fimosis (estrechez del anillo prepucial, que impide descubrir el glande), etc.

Alrededor del 25% de los pacientes, en algún momento de la evolución tienen flictenas (ampollas similares a las producidas por las quemaduras) o ampollas cutáneas contiguas a los orificios naturales, también recidivantes y cicatriciales.

Existen formas clínicas especiales:

1.- Penfigoide de Lever: las lesiones son diseminadas y sin cicatrices ulteriores.

2.- Penfigoide cicatricial localizado de Brunsting Perry: faltan las manifestaciones mucosas y sólo hay brotes de ampollas sobre placas eritematosas (eritema es el enrojecimiento con inflamación persistente de la piel) en cuero cabelludo o tronco, que dejan cicatrices.

A pesar de las graves manifestaciones mucosas, la dermatosis no afecta el estado general.

Tampoco involuciona de forma espontánea.

El tratamiento con corticoides está indicado, durante los brotes intensos y con carácter excepcional se utilizan inmunosupresores. Si las lesiones conjuntivales son severas puede ser beneficioso el tratamiento quirúrgico: extirpación de las sinequias e injerto de mucosa dermopapilar o dermo epidérmico, queratoplastia, etc. /p

Socios de FEDER

Asociación Española del Pénfigo, Penfigoide y Otras Enfermedades Vesiculoampollosas

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Otros Links de interés

SIO - Servicio de Información y Orientación

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