También conocida como:

Incontinentia Pigmenti Achromians

Descripción:

La hipomelanosis de Ito es una enfermedad rara dermatológica, caracterizada por leucoderma (variedad de acromia, alteración de la pigmentación, caracterizada por la decoloración de la piel) bilateral, congénita con lesiones lineales en tronco y extremidades, que afecta a múltiples áreas del organismo, asociadas a retraso mental y convulsiones.

La edad de comienzo es muy variable, pudiendo manifestarse ya desde el nacimiento.

Existen dos formas clínicas de presentación:

1.- Una en la que únicamente existen anomalías pigmentarias de la piel.

2.- Otra con afectación sistémica, neurológica y del tracto gastrointestinal.

Puede asociarse a otros síntomas tales como anhidrosis (trastorno caracterizado por una sudoración insuficiente) en las áreas hipopigmentadas, estrabismo (desviación de uno de los ojos de su dirección normal, por lo que los ejes visuales no pueden dirigirse en un mismo tiempo al mismo punto), disminución de la agudeza visual de cerca, coloboma (fallo en la formación de los órganos oculares manifestado como una pérdida de sustancia de forma triangular) del globo ocular. Las alteraciones del sistema nervioso son variables: crecimiento excesivo del tejido cerebral y macrocefalia (cabeza anormalmente grande), dilatación de los ventrículos cerebrales, más tarde a los seis meses comienzan a manifestarse el retraso psicomotor (retraso en la adquisición de las habilidades que requieren la coordinación de la actividad muscular y mental), retraso mental y epilepsia.

Las alteraciones neurológicas se ponen de manifiesto en el electroencefalograma y la resonancia magnética nuclear.

La hipomelanosis de Ito puede ocurrir de forma esporádica o heredarse como un rasgo genético autosómico dominante.
/p

Socios de FEDER

Asociación de Afectados por Displasia Ectodérmica

Links a Bases de datos Médicas

Otros Links de interés

SIO - Servicio de Información y Orientación

Página Francesa de la Hipomelanosis de Ito () - 20/03/2006

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