También conocida como:

Irideremia

Descripción:

La Aniridia es una falta congénita del iris del ojo. Puede ser total o parcial, y generalmente se tiene en ambos ojos. Viene acompañada de otras alteraciones importantes como: cataratas, nistagmus, degeneración corneal, glaucoma, ambliopía, estrabismo, por no citar otras más importantes pero más excepcionales, como afecciones renales o retraso mental entre otras. Por todo esto, las personas que padecen aniridia, además de una gran fotofobia por la falta del iris, tienen una agudeza visual inferior a un 20% dependiendo de las alteraciones asociadas en cada caso.

La Aniridia es una enfermedad congénita y hereditaria. Se trasmite a un 50% de los descendientes de una forma autosómica dominante, aún incluso en los casos esporádicos, en los que no se conocían familiares con esta enfermedad. Está producida por una deleción en el gen PAX 6, responsable de la formación del globo ocular durante la gestación, en el cromosoma 11, p.13, provocando una falta de desarrollo en la que están involucradas diferentes partes del ojo.

Los síndromes más graves asociados a esta enfermedad son:
  • WILMS: tumor renal y aniridia.
  • WAGR: tumor de Wilms, aniridia, alteraciones genito-urinarias y retraso mental.
  • GILLESPIE: aniridia y ataxia cerebelar.

Su tratamiento es complicado pues las gafas convencionales rara vez mejoran la visión de los pacientes, por lo que tienen que utilizar ayudas de baja visión. Las lentillas cosméticas con iris pigmentado alivian la fotofobia pero no mejoran la agudeza visual y se pueden usar sólo en los casos en que la córnea no esté dañada.

En cuanto al tratamiento quirúrgico, se están empezando a implantar lentes intraoculares con iris artificial.

Se pueden operar las cataratas, hacer un trasplante de córnea en estos pacientes pero las intervenciones son complicadas y la mejoría escasa.

Socios de FEDER

Asociación Española de Aniridia

Links a Bases de datos Médicas

Otros Links de interés

SIO - Servicio de Información y Orientación

Pin It