También conocida como:

Columna Rígida, Síndrome de la
Distrofia Muscular Tardía
Distrofia Muscular con Contracturas, Tipo Dreifuss

Descripción:

La Distrofia Muscular de Landouzy Dejerine o Distrofia Muscular Facio Escápulo Humeral no es una única entidad, sino un grupo de enfermedades, con manifestaciones clínicas similares neuromusculares heredadas.

Las Distrofias (alteración del volumen y peso de un órgano) Musculares son enfermedades hereditarias, de comienzo en su mayoría en la edad infantil, que se caracterizan por:
  • Atrofia (disminución de volumen y peso de un órgano) muscular progresiva de comienzo proximal (más cerca de un centro tronco o línea media).
  • Pérdida de reflejos.
  • Aspecto hipertrófico (hipertrofia es el desarrollo exagerado de un órgano) de la musculatura.

En general no se limitan a los músculos, son enfermedades progresivas que terminan con la muerte o con graves limitaciones.

Por el tipo de herencia y las manifestaciones clínicas, pueden delimitarse varios tipos.

Socios de FEDER

Asociación Aragonesa de Enfermedades Neuromusculares
Asociación de Enfermedades Neuromusculares de la Comunidad Valenciana
Asociación de Enfermos Neuromusculares de Castilla La Mancha
Federación Española de Enfermedades Neuromusculares

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Otros Links de interés

SIO - Servicio de Información y Orientación

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