También conocida como:

Encefalopatía Necrosante Subaguda
Encefalopatía Necrosante de Leigh
Encefalomielopatía Necrosante de Leigh

Descripción:

La Enfermedad de Leigh es una enfermedad neurometabólica congénita (que está presente desde el nacimiento) rara, que forma parte de un grupo de enfermedades llamadas Encefalopatías Mitocondriales.

La mitocondria es una parte fundamental de la estructura de la célula, ya que una de sus misiones fundamentales es aportar energía al organismo mediante la producción de ATP (nombre del Acido Adenosín Trifosfórico, sustancia que interviene en el metabolismo celular, la contracción muscular y en la síntesis de hormonas de la corteza suprarrenal).

El ATP se obtiene a partir de una serie de transformaciones metabólicas muy complejas: la betaoxidación de los ácidos grasos, la degradación del ácido pirúvico que proviene de la glucosa en la llamada glicolisis y la fosforilación oxidativa que se lleva a cabo en uno de los procesos enzimáticos más complejos que se conoce y al que se conoce con el nombre de cadena respiratoria.

Para que se puedan desarrollar todos estos procesos las mitocondrias poseen más de 50 enzimas (sustancia proteíca capaz de activar una reacción química definida) diferentes y a su vez la mayoría de estas enzimas o complejos enzimáticos están integrados por más de 40 proteínas diferentes.

Socios de FEDER

Asociación Aragonesa de Enfermedades Neuromusculares
Asociación de Enfermedades Neuromusculares de la Comunidad Valenciana
Asociación de Enfermos de Patología Mitocondrial
Asociación de Enfermos Neuromusculares de Bizkaia
Asociación de Enfermos Neuromusculares de Castilla La Mancha
Fundación Síndrome de West

Links a Bases de datos Médicas

Otros Links de interés

SIO - Servicio de Información y Orientación

Tratamiento Dietético de las enfermedades metabólicas (Información Terapeutica. Sistema Nacional de Salud) - 05/08/2008

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