También conocida como:

Porfiria de Gunther
Gunther, Enfermedad de
Porfiria Congenita Fotosensible

Descripción:

La protoporfiria eritropoyética (PPE) es un trastorno hereditario del metabolismo del hemo, caracterizado por la acumulación de la protoporfirina en sangre, eritrocitos y tejidos, y por manifestaciones cutáneas de fotosensibilidad. Suele manifestarse en la infancia temprana tras las primeras exposiciones al sol. La PPE se caracteriza por manifestaciones cutáneas de fotosensibilidad dolorosa aguda, con eritema y edema, a veces con petequia, junto con sensaciones de prurito y de ardor al exponerse a la luz solar, sin ampollas. Estos episodios presentan una gravedad variable en función de la duración de la exposición y pueden resultar en lesiones crónicas permanentes en la zona de piel expuesta.(ORPHANET)/p

Socios de FEDER

Asociación Española de Porfiria

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Otros Links de interés

SIO - Servicio de Información y Orientación

La porfiria, una enfermedad aún desconocida por muchos () - 09/01/2006

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