También conocida como:

Seco, Síndrome
Sicca, Síndrome

Descripción:

El síndrome de Sjögren (SS) es un trastorno autoinmune crónico. Se caracteriza por la disfunción y destrucción de las glándulas exocrinas asociada con infiltrados linfocitarios e hiperreactividad inmunológica. Las glándulas salivares y lacrimales son las más afectadas, causando sequedad de boca y de ojos. El trastorno puede ocurrir de manera aislada (llamado entonces SS primario) o asociado a otra enfermedad autoinmune (SS secundario). Se ha estimado una prevalencia del SS primario de 1 a 3% en la población. Aunque puede presentarse a cualquier edad y en ambos sexos, este trastorno afecta fundamentalmente a mujeres (proporción de mujeres a varones de 9:1) en la cuarta década de la vida. En la mayoría de los pacientes el SS tiene un curso indolente o lentamente progresivo con afectación confinada a las glándulas exocrinas. Algunos problemas reumátivos leves son frecuentes. En el momento de la presentación o durante el curso de la enfermedad, una tercera parte de los pacientes con SS primario experimentan una enfermedad más generalizada que no llega a evolucionar a fracaso orgánico. Sin embargo, se debe instaurar un seguimiento estricto en los casos que presentan características de mal pronóstico como púrpura, niveles bajos de complemento C4 o crioglobulinas monoclonales mixtas. En estos pacientes existe un riesgo de desarrollar linfoma y la mortalidad es mayor. Hasta la fecha, el manejo de pacientes ha tenido los objetivos de aliviar los síntomas de sequedad mucosa y reconocer precozmente y tratar las complicaciones. *Autor: Menelaos N. Manoussakis, MD (Noviembre 2001)*
FUENTE: ORPHANET

Prevalencia de enfermedades raras >1 / 1000 - Fuente: ORPHANET/p

Socios de FEDER

Asociación Española del Síndrome de Sjögren
Associació Catalana de Síndrome de Sjögren

Links a Bases de datos Médicas

Otros Links de interés

SIO - Servicio de Información y Orientación

Pin It