También conocida como:

Stiff Man, Síndrome de
Miositis Osificante Progresiva

Descripción:

Prevalencia: 1-9 / 1 000 000 - Fuente Orphanet

La fibrodisplasia osificante progresiva es una enfermedad hereditaria muy rara del tejido conectivo, caracterizada por una osificación heterotópica (desarrollo anormal de hueso en áreas del organismo donde normalmente no existe), por ejemplo ligamentos, tendones, y músculos.

Los síntomas fundamentales pueden incluir malformaciones del esqueleto y dedos, anormalmente cortos y malformados. El desarrollo anormal del hueso origina una rigidez extrema de las áreas afectadas, que llega a limitar el movimiento en las articulaciones afectadas (ej. rodillas, muñecas, hombros, columna vertebral, y cuello).

La enfermedad comienza en los primeros años de la vida y progresa lentamente hasta la edad adulta.
Fuente: IIER
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Persona Rígida, Síndrome de la

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