También conocida como:

Púrpura Trombopática Trombocitogénica
Werlhof, Enfermedad de

Descripción:

La púrpura Trombocitopénica Idiopática es una enfermedad hematológica rara.

Las plaquetas se forman a partir de la fragmentación de los megacariocitos (células de la médula ósea, precursoras de las plaquetas) de la médula ósea y pasan a la sangre circulante. Una vez allí, un tercio de las mismas se albergan en el bazo, estando en continuo intercambio con el resto de las plaquetas circulantes, fenómeno normal, al que se le llama secuestro y solamente un pequeño porcentaje de plaquetas se consume en los procesos de coagulación, por lo que la mayoría de las plaquetas están circulando hasta que envejecen y son eliminadas por el bazo o por fenómenos de fagocitosis (fenómeno por el que ciertas células engloban y eliminan microorganismos y restos celulares).

Tienen un ciclo vital en la circulación periférica que dura entre 7 a 10 días y su número normal oscila entre 150.000-450.000 por centímetro cúbico, pudiendo ser estas cifras menores en los niños (100.000-450.000 por centímetro cúbico). Los trastornos de las plaquetas se manifiestan clínicamente por hemorragias que se clasifican en hemorragias de causa trombocitopénica (las que se deben a un descenso del número de plaquetas) y hemorragias de causa trombocitopática (las que se deben a una función alterada de las plaquetas).

La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), se conoce desde la antigüedad, ya que se menciona en los textos de Hipócrates. Werlhoff en 1735 la describe por primera vez, dándola su nombre (enfermedad de Werlhoff) y la llama “morbus maculosus hemorragicus”. Es una enfermedad rara de la sangre, cuya causa se desconoce, pero es de naturaleza inmunológica, se han detectado anticuerpos IgG antiplaquetarios. Por lo general en los niños existe un proceso infeccioso inespecífico, dos o tres semanas antes, que actúa como desencadenante, mientras que este está ausente en los adultos.

Se caracteriza por una trombocitopenia (disminución de las plaquetas circulantes y que intervienen en la coagulación de la sangre) sin una causa fácilmente evidente o enfermedad subyacente. Existen dos formas clínicas, aguda y crónica. Clínicamente se caracteriza por la presencia de púrpura (hemorragia puntiforme bajo la piel, de color rojo vinoso), principal manifestación clínica. Las lesiones purpúricas pueden ser de distribución irregular, asimétrica y de diferente tamaño, incluso grandes equimosis (mancha puntiforme de la piel, producida por el paso de sangre al tejido celular subcutáneo), aunque no es habitual el hemartros (hemorragias intra articulares). También presentan sangrado de encías, epixtasis (hemorragias nasales), hemorragias digestivas y más raramente genitourinarias, incluidas las metrorragias (hemorragia vaginal fuera del periódo menstrual). En menos del 1% de los casos se da una hemorragia intracraneal, que ensombrece el pronóstico.

El tratamiento que sólo está indicado en los casos severos o con sintomatología de sangrado, se basa en la adopción de medidas de soporte: corticoides y gammaglobulinas endovenosas a dosis elevadas; si no responden al tratamiento o reaparece la trombopenia (disminución de las plaquetas circulantes y que intervienen en la coagulación de la sangre) cuando este se suspende o disminuye la dosis, está indicada la esplenectomía (extirpación quirúrgica del bazo). Si existe hemorragia grave están indicadas las transfusiones de plaquetas. Como complicaciones a largo plazo del tratamiento se pueden observar hepatopatías (término general para enfermedad del hígado): hepatitis (enfermedad inflamatoria del hígado) activa y cirrosis (fibrosis hepática). Un alto porcentaje tienen anticuerpos contra los virus de la hepatitis B, C y del SIDA, por lo que se recomienda la vacunación sistemática contra el virus de la hepatitis B. La púrpura Trombocitopénica Idiopática es una enfermedad adquirida, pero el hecho de que se presente en individuos de la misma familia, hace pensar en una base genética.

Autores y fecha de última revisión: Drs. A. Avellaneda, M. Izquierdo; Diciembre-2003
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Socios de FEDER

Asociación Púrpura Trombocitopénica Española “Corazones Púrpuras”

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Otros Links de interés

SIO - Servicio de Información y Orientación

Antonio Martínez afectado de PTI (PRSalud +) - 20/02/2007

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