Detalles de la patología: Cefaleas en Racimo


    Nombre: Cefaleas en Racimo
    Patologia1: Cefalea Histamínica
    Patologia2: Dolor de cabeza en racimo
    Tipo de patología: Enfermedades del Sistema Nervioso

    Descripción:
    La algia vascular facial (AVF) es una cefalea primaria caracterizada por crisis recurrentes de duración corta (15 a 180 minutos) de dolor insoportable periorbitario unilateral, asociadas a signos autónomos ipsilaterales (lagrimeo, congestión nasal, ptosis, miosis, edema palpebral y enrojecimiento de los ojos). Afecta a adultos jóvenes, con predominio en hombres. La prevalencia se estima en 0,5-1/1.000. La AVF se caracteriza por una doble periodicidad, circanual y circadiana, las crisis se presentan por periodos que pueden ocurrir en épocas concretas del año. El alcohol es el único factor alimenticio desencadenante de las crisis; los olores fuertes (principalmente los disolventes y el humo del tabaco) y la siesta pueden favorecer la aparición de las crisis. Durante los periodos de crisis, el dolor puede aparecer a horarios fijos, particularmente durante la noche, y durante las crisis, los pacientes tienden a estar agitados. La AVF puede ser episódica o crónica, dependiendo de que existan o no periodos de remisión. La AVF se asocia con una activación del sistema trigeminovascular y con alteraciones neuroendocrinas y vegetativas, pero los mecanismos exactos que conducen a la enfermedad permanecen desconocidos. El rol del hipotálamo (estructura que regula las funciones endocrinas y en los ritmos vigilia-sueño) se ha confirmado, explicando, al menos en parte, las características cíclicas de la AVF. En alrededor del 10% de los casos, la enfermedad es familiar. Los factores genéticos juegan un papel en la predisposición a la AVF, y el gen del receptor de la hipocretina podría estar implicado. El diagnóstico es clínico. Los diagnósticos diferenciales incluyen las otras cefaleas primarias, como la migraña, la hemicrania paroxística o el síndrome SUNCT (ver estos términos). Actualmente, no existe ningún tratamiento curativo. Sin embargo, están disponibles tratamientos eficaces para disminuir el dolor durante las crisis (tratamientos agudos) o para limitar la frecuencia de las mismas (tratamientos profilácticos). Los tratamientos agudos se basan en la administración de sumatriptán por vía subcutánea y la inhalación de oxígeno (terapia de oxígeno de alto flujo). Para el tratamiento profiláctico pueden utilizarse: verapamilo, litio, metisergida, prednisona, bloqueo de nervio occipital mayor y topiramato. En los casos refractarios, la estimulación profunda del hipotálamo y los estimuladores del nervio occipital mayor han sido objeto de ensayos experimentales. La evolución de la enfermedad es imprevisible. Algunos pacientes sufren un único periodo de crisis, mientras que en otros la enfermedad evoluciona de episódica a crónica. Revisores expertos Dr Anne DUCROS Dr Emmanuel LEROUX Última actualización: Julio 2008

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