Detalles de la patología: Policondritis Atrofiante


    Nombre: Policondritis Atrofiante
    Patologia1: Policondritis Recurrente
    Patologia2: Policondritis Recidivante

    Descripción:
    La policondritis recidivante (RP) es una enfermedad rara inflamatoria multisistémica, clínicamente heterogénea, caracterizada por inflamación del cartílago y estructuras ricas en proteoglicanos que conllevan daños en el cartílago, con afectación articular, ocular y cardiovascular. La prevalencia e incidencia anual son desconocidas. La incidencia estimada es de 1/285.000. Hasta la fecha se han descrito alrededor de 1.000 casos. La proporción entre sexos parece estar igualada y aparentemente todos los grupos étnicos están afectados (con más casos descritos entre caucásicos). Por lo general, el inicio es repentino y ocurre en la quinta década de la vida (edades de 40 a 55). También hay casos descritos con aparición temprana o tardía. La RP sigue un curso intermitente de aparición y remisión de los síntomas. Las manifestaciones clínicas varían desde la condritis nasal y del pabellón auricular intermitente, hasta ocasionales complicaciones orgánicas y potencialmente mortales. Algunas de las características distintivas de la RP (90-95% de los pacientes) son la inflamación con dolor unilateral o bilateral del oído externo, sensibilidad, hinchazón, eritema y decoloración, limitados a la porción cartilaginosa del pabellón auricular y sin compromiso del lóbulo. El colapso del pabellón auricular y la inflamación de las estructuras vestibulares provoca hipoacusia conductiva o neurosensorial. Otras complicaciones asociadas incluyen nauseas, vómitos, tinnitus, vértigo y ataxia. En más del 50% de los pacientes se manifiesta, en algún estadio de la enfermedad, la condritis nasal con dolor repentino y la sensibilidad. El cartílago nasal puede resultar gravemente dañado, originando una deformidad de la nariz en silla de montar. Algunos pacientes desarrollan afectaciones laringotraqueales potencialmente graves que cursan con ronquera, afonía, estridor y sibilancias, disnea, o incluso con el colapso de las vías aéreas. La mayoría de los pacientes (>70%) desarrolla dolor articular durante semanas o meses, siendo con frecuencia la primera forma de presentación (30%). Las manifestaciones cardiovasculares (25-50%) incluyen vasculitis cutánea de vasos grandes, afectación aneurismática y enfermedad de las válvulas aórtica o mitral. Las afecciones oculares descritas son la proptosis, la conjuntivitis, la queratitis ulcerosa, la epiescleritis/escleritis, la uveítis periférica y el edema periorbital. Las manifestaciones cutáneas que pueden preceder a la condritis incluyen la aftosis, los nódulos, la púrpura, y las pápulas (35% de los pacientes), siendo la erupción urticaria de configuración anular una manifestación cutánea inicial característica de la RP. La afectación renal es poco frecuente. El síndrome MAGIC (consulte este término) representa a un subgrupo de pacientes con RP que presenta, además, úlceras bucales y genitales, que son rasgos de la enfermedad de Behçet (consulte este término). La etiopatogenia exacta de la RP es desconocida pero se sospecha que podría tratarse de una enfermedad mediada por el sistema inmune. Se postula que una compleja red de citocinas podría estar involucrada en el reclutamiento de células que infiltran las lesiones de la RP. Según los criterios diagnósticos propuestos, se requieren tres de los siguientes seis rasgos para confirmar el diagnóstico de RP: condritis bilateral del pabellón auricular , poliartritis inflamatoria seronegativa no erosiva, condritis nasal, inflamación ocular, condritis del tracto respiratorio y daño audiovestibular. La etiopatogenia exacta de la RP es desconocida pero se sospecha que podría tratarse de una enfermedad mediada por el sistema inmune. Se postula que una compleja red de citocinas podría estar involucrada en el reclutamiento de células que infiltran las lesiones de la RP. El diagnóstico diferencial incluye la granulomatosis con poliangitis, la granulomatosis eosinofílica con poliangitis, la enfermedad de Behçet y la lepra (consulte estos términos). El tratamiento es principalmente sintomático y no se ha descrito un protocolo terapéutico estándar debido a la excepcionalidad de la enfermedad. En los casos menos graves, se puede proporcionar fármacos antiinflamatorios no esteroides, dapsona y colchicina. En los casos graves con afectación orgánica, se requieren corticosteroides sistémicos (prednisona oral). Alternativamente, puede administrarse metotrexato, azatioprina, ciclosporina y clorambucilo. Los agentes anti-TNF-alfa han probado ser efectivos en algunos casos refractarios. Recientemente se ha validado un índice de actividad de la enfermedad de la policondritis recidivante (RPDAI) para la evaluación de pacientes con la enfermedad. La RP puede seguir un curso grave, potencialmente mortal, con complicaciones respiratorias (colapso traqueal e infecciones) como primera causa de mortalidad. La afectación cardiovascular también puede conllevar consecuencias fatales. Revisores expertos Dr Aman SHARMA Última actualización: Julio 2014

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