La Comisión Científica de la Real Fundación Victoria Eugenia actualiza el Registro Nacional de Trastornos Hemorrágicos poco frecuentes (RBDs) y mujeres portadoras en edad fértil
Fecha/Hora de publicación:
Autor: FEDER
Tipo de noticia: Tipo de noticiaSensibilización
Ámbito: Estatal
En los últimos años se ha observado un interés creciente acerca de las complicaciones hemorrágicas en mujeres con trastornos hereditarios en situaciones asociadas a la edad fértil como la menstruación y la gestación, y su manejo. Además, la presentación clínica de los trastornos hemorrágicos poco frecuentes (RBDs) es heterogénea y, por lo general, existe una pobre correlación entre la actividad del factor y el fenotipo hemorrágico.
Describir las características clínicas, así como el fenotipo hemorrágico de la población española de mujeres con RBDs, portadoras de hemofilia y trastornos plaquetarios hereditarios (TPH), y validar el umbral de actividad del factor determinado previamente es indispensable para extraer unos resultados concluyentes.
La Dra. Nuria Fernández Mosteirín, ha sido la encargada de coordinar el Registro Nacional de trastornos hemorrágicos poco frecuentes (RBDs) y mujeres en edad fértil, que incluye a pacientes con trombocitopatías congénitas y portadoras de hemofilia, y de llevar a cabo las actualizaciones correspondientes.
Para elaborar el informe, se realizó un estudio transversal a nivel nacional en 90 mujeres de edad mayor o igual a 18 años con deficiencia congénita de factor o variante genética patógena comprobada o TPH. Se incluyeron pacientes de 8 centros de tratamiento de hemofilia desde junio de 2020 hasta diciembre de 2022. Se analizaron parámetros demográficos, clínicos, diagnósticos (incluida la escala de riesgo hemorrágico ISTHBAT) y analíticos.
Como conclusiones se extrajo que, en mujeres con RBDs, el sangrado menstrual abundante (SMA) es el síntoma más prevalente y, durante la edad fértil, el sangrado asociado a parto y puerperio representanun importante reto hemostático. A pesar del todavía pequeño número de mujeres incluidas por cada trastorno hemorrágico, el registro español reporta datos de vida real y confirma la tendencia hemorrágica heterogénea de las pacientes con RBDs y la pobrecorrelación entre los niveles basales de factor y las manifestaciones clínicas.
Sobre Real Fundación Victoria Eugenia
La Real Fundación Victoria Eugenia (RFVE) es una entidad benéfica, asistencial y científica de carácter particular y privado, sin ánimo de lucro y constituida el 14 de febrero de 1989. La RFVE es miembro activo de la Asociación Española de Fundaciones y se encuentra bajo la supervisión del Protectorado de Fundaciones. Desde el año de su creación, la Real Fundación Victoria Eugenia cuenta con la cédula acreditativa del jefe de la Casa de S.M.el Rey, autorizando a llevar el nombre de Real Fundación. Su finalidad es proteger la salud y remediar aquellas situaciones precarias de las personas con hemofilia u otras coagulopatías congénitas, y sus familiares. Los objetivos de la RFVE son promover la investigación, dotar de becas de investigación, promocionar cursos, congresos, seminarios, mesas redondas y conferencias relacionadas con las coagulopatías congénitas. Del mismo modo promueve la edición de publicaciones y la creación de fondos documentales, preparando campañas de sensibilización que favorezcan la inserción social y la rehabilitación psíquica de los afectados por coagulopatías congénitas o enfermedades asociadas
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