Yann Le Cam Visita FEDER

Imagina entrar en la ducha, y al abrir el grifo las gotas de agua se clavan en tu piel provocándote heridas y ampollas por todo el cuerpo. Así siente la vida un niño con Piel de Mariposa.

Hoy, 25 de octubre se celebra en todo el mundo el Día Internacional de la Epidermólisis bullosa o Piel de Mariposa. Un día para dar visibilidad a una enfermedad rara que padecen 2 de cada 50.000 habitantes, y con la que nacen en España cerca de 10 bebés cada año.

La Piel de Mariposa se caracteriza por una extrema fragilidad de la piel provocada por una mutación genética que impide la producción correcta de ciertas proteínas que funcionan de pegamento entre las diferentes capas de nuestra piel. Si este pegamento no funciona, las capas se despegan, creando ampollas y heridas, que pueden llegar a cubrir el 80 por ciento del cuerpo, causando desde el nacimiento dolor y graves complicaciones médicas para toda la vida, o incluso provocar la muerte.

En todo el mundo, las diferentes organizaciones DEBRA que forman parte de DEBRA Internacional, aprovechan este día, y la semana a continuación, para sensibilizar sobre la enfermedad en sus países. En España, la Asociación Piel de Mariposa (DEBRA España), que además cumple este año su vigésimo aniversario, lleva a cabo una campaña de sensibilización en hospitales por toda España llamada “12 Mariposas Solidarias” que ha pasado ya por el Hospital de la Paz en Madrid y El Sant Joan de Déu y el Vall d’Hebron en Barcelona. hoy 25, Día Internacional de la Piel de Mariposa la campaña llega al Hospital Costa del Sol en Marbella, donde DEBRA tiene su sede nacional española, que se inaugurará en presencia de afectados, profesionales médicos y autoridades.
Paralelamente, a través de redes sociales y WhatsApp la Asociación promoverá el uso de un avatar con el logo de este día para hacerlo llegar al mayor número de personas posibles. 

Del mismo modo, familiares y colaboradores de la causa realizarán pequeños eventos y actividades de sensibilización en sus barrios y colegios por diferentes puntos del país.

En la actualidad, la invisibilidad social y el desconocimiento de la enfermedad por parte de profesionales médicos, investigadores y administraciones públicas son los retos más importantes a los que los afectados de Piel de Mariposa y su asociación DEBRA España se enfrentan en nuestro país. Por eso su lema es “Tu ayuda nos da alas”. 

Se adjunta logo del Día Internacional de la Piel de Mariposa.

Sobre DEBRA España

DEBRA España es una asociación sin ánimo de lucro, formada por personas afectadas por Piel de mariposa (Epidermólisis bullosa –EB-), profesionales socio-sanitarios y colaboradores, que trabaja por mejorar la calidad de vida de las personas, en su mayoría niños, y familiares afectados por EB. Fundada en 1993, está declarada de UTILIDAD PÚBLICA por el Ministerio del Interior.

Entre sus actuaciones se encuentran: Ofrecer orientación y asistencia socio-sanitaria a personas con EB y familiares. Informar, asesorar y fomentar el conocimiento de la enfermedad en el ámbito médico y social. Fomentar y financiar estudios de investigación y difundir los avances a nivel internacional. Promover el intercambio de experiencias y el apoyo mutuo entre afectados y familiares. Desarrollar proyectos que mejoren la calidad de vida de los afectados.

Defender los derechos de los afectados en el marco del sistema socio-sanitario público. Alcanzar reconocimiento sobre las necesidades de la enfermedad en el sistema público. 

DEBRA España pertenece a la Red Internacional de EB « Debra Internacional ». Es miembro fundador de DEBRA Internacional y forma parte de la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER) así como de la Plataforma Europea de Enfermedades Raras « Eurordis », estando representados en el Parlamento Europeo. 

Sobre la Epidermólisis bullosa

La Epidermólisis bullosa (EB), conocida también como la enfermedad de Piel de mariposa, comprende un grupo clínico y genéticamente heterogéneo de enfermedades raras de piel que se caracterizan por la formación de ampollas externas e internas, de forma espontánea o inducidas por un trauma mínimo.

Los patrones de herencia en EB son autosómica recesiva o dominante. Las formas dominantes son habitualmente leves y las formas recesivas son más severas. Una de las formas más graves de EB es la Epidermólisis bullosa distrófica recesiva severa generalizada que se caracteriza por una marcada disminución o ausencia completa de colágeno VII a nivel de la unión dermo-epidérmica causada por mutaciones en el gen COL7A1. El colágeno VII juega un papel fundamental en el anclaje cutáneo. En estos casos, todo el cuerpo del paciente está afectado y las heridas cicatrizan lentamente dando lugar a deformaciones físicas que incluyen la aparición de pseudosindactilia (fusión de los dedos) en manos y pies con la consecuente pérdida funcional y empeoramiento de la calidad de vida del paciente. Actualmente, se valoran diversas estrategias terapéuticas que incluyen el trasplante de piel bioingenierizada y el trasplante de médula ósea.

En España, la incidencia de la EB es de 1 por cada 50.000 nacidos vivos, es decir, nacen 10 nuevos niños con EB al año.

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